Россия
  • Россия
  • Украина
Укр

Фейба 500 Ед

Міжнародна назва: Factor VIII inhibitor bypassing activity
Виробник: Бакстер АГ/

Склад

діюча речовина: Factor VIII Inhibitor Bypassing Activity;

1 флакон з порошком містить:

 

Діюча речовина Вміст речовини на флакон
500 Од.* 1000 Од.*
білок плазми людини з активністю, шунтуючою інгібітори до фактора коагуляції крові людини VIII 200-600 мг 400-1200 мг
500 Од. 1000 Од.

* Розчин, що містить 1 одиницю препарату ФЕЙБА, скорочує активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ) плазми з інгібітором до фактора VIII до 50 % порівняно з розчином буфера (холостий дослід).

Препарат ФЕЙБА містить також фактори II, IX і X, переважно в неактивованій формі, а також активований фактор VII; коагулянтний антиген фактора VIII (F VIII C:Ag) присутній у концентрації до 0,1 Од. на 1 одиницю препарату ФЕЙБА. Препарат може містити слідові кількості факторів калікреїн-кінінової системи.

допоміжні речовини: натрію хлорид, натрію цитрат, дигідрат;

флакон з розчинником містить воду для ін’єкцій.

Показання

  • Лікування кровотеч у пацієнтів з гемофілією А та інгібіторами до фактора VIII;
  • лікування кровотеч у пацієнтів з гемофілією В та інгібіторами до фактора VIII за відсутності іншого специфічного лікування;
  • лікування кровотеч у пацієнтів, не хворих на гемофілію з набутими інгібіторами до фактора VIII;
  • профілактика кровотеч у пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії А, які пережили значну кровотечу або мають високий ризик значної кровотечі.

Протипоказання

Препарат ФЕЙБА не можна використовувати у таких ситуаціях, якщо існують терапевтичні альтернативи:

Дозування

Лікування потрібно розпочинати під контролем лікаря, який має відповідний досвід лікування подібних розладів коагуляції.

Дозування

Доза та тривалість лікування залежать від тяжкості порушення гемостазу, локалізації і сили кровотечі, а також клінічного стану хворого.

При виборі дози та частоти введення потрібно керуватися клінічною ефективністю у кожному конкретному випадку індивідуально.

Загалом рекомендується вводити препарат ФЕЙБА в дозі 50-100 одиниць на 1 кг маси тіла. При цьому не слід перевищувати разову дозу 100 Од./кг маси тіла і максимальну добову дозу 200 Од./кг маси тіла, окрім випадку, коли тяжкість кровотечі виправдовує використання вищих доз .

Спонтанні кровотечі

Крововиливи в суглоби, м’язи і м’які тканини

У випадках кровотеч малої та середньої інтенсивності рекомендуються дози 50-75 Од./кг маси тіла кожні 12 годин. Лікування необхідно продовжувати до отримання чітких ознак клінічного покращення, наприклад зменшення болю, зниження припухлості або підвищення рухливості суглоба.

У випадках сильних крововиливів в м’язи і м’які тканини, наприклад, при заочеревинних гематомах, рекомендована доза становить 100 Од./кг маси тіла кожні 12 годин.

Кровотечі зі слизових оболонок

Рекомендується доза 50 Од./кг маси тіла кожні 6 годин при ретельному спостереженні за пацієнтом (візуальний контроль кровотечі, визначення динаміки гематокриту). Якщо кровотеча не припиняється, дозу можна збільшити до 100 Од./кг маси тіла, але при цьому не перевищувати максимальну добову дозу 200 Од./кг маси тіла.

Інші тяжкі кровотечі

При тяжкій кровотечі, такій як крововиливи в ЦНС, рекомендується доза 100 Од./кг маси тіла кожні 12 годин. В окремих випадках препарат ФЕЙБА можна вводити з інтервалом 6 годин до досягнення чіткого клінічного поліпшення. (При цьому не дозволяється перевищувати максимальну добову дозу 200 Од./кг маси тіла!)

Хірургічні втручання

При хірургічних втручаннях перед операцією може бути введена початкова доза 100 Од./кг маси тіла, а через 6-12 годин може бути введена ще одна доза 50-100 Од./кг. Як післяопераційну підтримуючу дозу можна ввести 50-100 Од./кг маси тіла з інтервалом 6-12 годин. Дозування, інтервали введення доз і тривалість лікування під час і після операції визначаються видом хірургічного втручання, загальним станом пацієнта і клінічною ефективністю у кожному окремому випадку. При цьому не дозволяється перевищувати максимальну добову дозу 200 Од./кг маси тіла.

Профілактика

  • Профілактика кровотеч у пацієнтів з високими титрами інгібіторів і частими кровотечами після невдалої індукції імунної толерантності (ІІТ) або коли ІІТ не розглядається:

рекомендується доза 70-100 Од./кг маси тіла через день. За необхідності дозу можна збільшити до 100 Од/кг маси тіла на добу або поступово зменшувати.

  • Профілактика кровотеч у пацієнтів з високими титрами інгібіторів під час індукції імунної толерантності (ІІТ):

препарат ФЕЙБА можна вводити разом з фактором VIII в дозі 50-100 Од./кг маси тіла двічі на добу, поки титр інгібіторів до фактора VIII не знизиться до <2 БО.*

* 1 БО (одиниця Бетезда) визначається як кількість антитіл, які інгібують 50 % активності фактора VIII у інкубованій плазмі крові (протягом 2 годин при 37 °С).

Застосування препарату ФЕЙБА особливим категоріям пацієнтів

Інформація стосовно пацієнтів, хворих на гемофілію В, з інгібіторами до фактора IX наведена у розділі «Фармакологічні властивості».

У комбінації з концентратом Фактора VIII препарат ФЕЙБА також використовувався у тривалій терапії для досягнення повного і постійного видалення інгібіторів до фактора VIII.

Контроль

У разі неадекватної відповіді на лікування препаратом рекомендується провести підрахунок кількості тромбоцитів, оскільки для ефективного застосування препарату необхідна достатня кількість функціонально інтактних тромбоцитів.

Через складний механізм дії прямий контроль діючих речовин неможливий. Коагуляційні тести, такі як час згортання цільної крові, тромбоеластограма (ТЕГ, величина r) і АЧТЧ, зазвичай показують незначне скорочення відповідних показників і не обов’язково корелюють з клінічною ефективністю. Тому зазначені тести мають обмежене значення для контролю терапії препаратом ФЕЙБА .

Спосіб введення

Препарат необхідно розчинити, як описано нижче, і повільно вливати внутрішньовенно. Швидкість інфузії не повинна перевищувати 2 Од./кг маси тіла на хвилину.

Препарат ФЕЙБА потрібно розчинити безпосередньо перед введенням. Розчин потрібно використати негайно (препарат не містить жодних консервантів).

Обережно перемішуйте, поки весь препарат не розчиниться. Переконайтеся, що лікарський засіб повністю розчинився, інакше через фільтр пристрою пройде менше одиниць препарату ФЕЙБА.

Після розчинення приготовлений розчин необхідно візуально перевірити на наявність частинок і знебарвлення, перш ніж розпочинати введення. Не використовувати розчини, які є каламутними або містять осад.

Не використовувати повторно відкриті контейнери.

Не використовувати препарат, якщо його стерильна захисна система або пакування пошкоджені чи наявні ознаки псування.

Для розчинення використовують лише воду для ін’єкцій і пристрій для розчинення, що знаходиться в упаковці. У разі використання іншого пристрою потрібно використовувати фільтр з розміром пор не менше 149 мкм.

Будь-який невикористаний препарат або відходи знищити відповідно до місцевих правил.

Розчинення порошку для приготування розчину для ін’єкцій за допомогою голок

1. Нагрівають закритий флакон з розчинником (стерилізованою водою для ін’єкцій) до кімнатної температури або температури не більше 37° С, якщо це необхідно.

2. Знімають захисні ковпачки з флакона з порошком і флакона з розчинником (рис. А) і дезінфікують гумові пробки обох флаконів.

3. Відкривають захисний ковпачок з одного кінця голки для перенесення, що входить у комплект, для чого прокручують і знімають його. Вставляють голку в гумову пробку флакона з розчинником (рис. Б і В).

4. Знімають захисний ковпачок з іншого кінця голки для перенесення, не торкаючись відкритого кінця!

5. Перевертають флакон з розчинником і вводять вільний кінець голки в цей флакон через гумову пробку флакона з порошком (рис. Г). Розчинник буде перетікати у флакон з порошком під дією вакууму.

6. Роз’єднують флакони, вийнявши голку для перенесення з флакона з порошком (рис. Ґ). Злегка струшують або покручують флакон з порошком для прискорення розчинення.

7. Після повного розчинення порошку вводять у флакон аераційну голку (рис. Д), що входить у комплект, для видалення піни. Виймають аераційну голку.

Інфузія

1. Відкривають один кінець захисного ковпачка з голки-фільтра, що входить у комплект, для чого прокручують і знімають його, і насаджують голку на стерильний одноразовий шприц. Набирають розчин у шприц (рис. Е).

2. Від’єднують голку-фільтр від шприца і повільно вводять розчин внутрішньовенно за допомогою комплекту для інфузії, що входить у комплект (або одноразової голки, що входить у комплект).

Рис. А Рис. Б Рис. В Рис. Г Рис. Ґ Рис. Д Рис. Е

Розчинення порошку для приготування розчину для ін’єкцій за допомогою BAXJECT II

1. Нагрівають закритий флакон з розчинником (стерилізованою водою для ін’єкцій) до кімнатної температури (від 15 до 25 °С), наприклад, за допомогою водяної бані протягом кількох хвилин (не більше 37 °С), якщо це необхідно.

2. Знімають захисні ковпачки з флакона з порошком і флакона з розчинником та дезінфікують гумові пробки обох флаконів. Ставлять флакони на рівну поверхню.

3. Відкривають упаковку BAXJECT II, для чого зривають захисну плівку, не торкаючись вмісту упаковки (рис. а). Не виймайте пристосування для введення з упаковки.

4. Перевертають упаковку догори дном і вставляють прозоре пластикове вістря крізь пробку у флакон з розчинником (рис. б). Тепер знімають упаковку з BAXJECT II (рис. в). Не знімайте синю захисну кришку з BAXJECT II.

5. Коли BAXJECT II приєднаний до флакона з розчинником, перевертають їх так, щоб флакон з розчинником знаходився зверху. Натискають на пурпурне вістря BAXJECT II крізь флакон з препаратом ФЕЙБА. Вакуум у флаконі з препаратом ФЕЙБА затягне розчинник всередину (рис. г).

6. Обережно покручують, однак не трясуть систему, поки порошок не розчиниться. Перевіряють, щоб препарат повністю розчинився, інакше активний матеріал не пройде крізь фільтр.

Рис. а Рис. б Рис. в

Інфузія

1. Знімають синю захисну кришку з BAXJECT II. Щільно приєднують шприц до BAXJECT II. НЕ ВТЯГУЙТЕ ПОВІТРЯ У ШПРИЦ (рис. ґ). Аби забезпечити щільне з’єднання між шприцом і BAXJECT II, рекомендується використовувати шприц з наконечником Люера (повертають шприц за годинниковою стрілкою до упору).

2. Перевертають систему так, щоб розчинений препарат знаходився зверху. Втягують розчинений препарат у шприц, для чого ПОВІЛЬНО тягнуть плунжер назад та перевіряють, щоб під час всього процесу втягування зберігалося щільне з’єднання між BAXJECT II і шприцом (рис. д).

3. Від’єднують шприц.

4. У разі утворення піни препарату в шприці слід дочекатися зникнення піни. Повільно вводять розчин внутрішньовенно за допомогою комплекту для інфузії, що додається (або одноразової голки).

Рис. г Рис. ґ Рис. д

Не перевищуйте швидкість введення 2 Од. ФЕЙБА/кг маси тіла на хвилину.

Діти.

Досвід застосування препарату дітям віком до 6 років обмежений; то ж режим дозування, як і для дорослих, потрібно адаптувати до клінічного стану дитини.

Побічні дії

Препарат ФЕЙБА може спричинити появу реакцій підвищеної чутливості алергічного типу, що включають кропив’янку, ангіоневротичний набряк, шлунково-кишкові розлади, бронхоспазм і падіння артеріального тиску; ці реакції можуть бути серйозними і системними (наприклад, анафілаксія з кропив’янкою і ангіоневротичним набряком, бронхоспазм і циркуляторний шок). Повідомлялося також про інші інфузійні реакції, такі як озноб, лихоманка і артеріальна гіпертензія.

Небажані реакції, представлені в цьому розділі, були зареєстровані в постмаркетинговий період, а також під час проведення двох досліджень із застосуванням препарату ФЕЙБА для лікування епізодів кровотечі у педіатричних і дорослих пацієнтів з гемофілією А або В та інгібіторами до факторів VIII або IX. До одного дослідження були також включені пацієнти з набутою гемофілією з інгібіторами до фактора VIII (2 із 49 пацієнтів).

Категорії частоти:

дуже часті >1/10;

часті >1/100 до <1/10;

нечасті >1/1000 до <1/100;

поодинокі >1/10000 до <1/1000;

рідкісні <1/10000;

невідомі – не можуть бути встановлені з наявних даних.

Передозування

Ризик розвитку тромботичних і тромбоемболічних ускладнень (включаючи ДВЗ-синдром, інфаркт міокарда, венозний тромбоз і емболію легеневої артерії) може збільшуватися при застосуванні високих доз препарату ФЕЙБА. Деякі з представлених явищ спостерігалися при застосуванні препарату в дозах вище 200 Од./кг маси тіла або у пацієнтів з іншими факторами ризику розвитку тромбоемболічних явищ. У разі, якщо спостерігаються симптоми тромботичних і тромбоемболічних явищ, введення препарату слід негайно припинити та розпочати відповідні діагностичні і терапевтичні заходи .

Лікарська взаємодія

Адекватні та добре контрольовані дослідження комбінованого або послідовного застосування препарату ФЕЙБА і рекомбінантного фактора VIІа або антифібринолітиків не проводилися. Слід враховувати можливість розвитку тромботичних ускладнень у разі застосування системних антифібринолітиків, таких як транексамінова кислота і амінокапронова кислота, під час лікування препаратом ФЕЙБА. Тому антифібринолітики не слід застосовувати протягом приблизно 6-12 годин після застосування препарату ФЕЙБА. У разі супутнього застосування препарату з рекомбінантним фактором VIІа (rFVIIa) потенційну лікарську взаємодію виключити не можна з огляду на наявні in vitro дані та дані клінічних спостережень.

Несумісність

Препарат ФЕЙБА не слід змішувати з іншими медичними препаратами, окрім розчинника, зазначеного у розділі «Спосіб застосування та дози».

Як з усіма препаратами коагуляції крові, ефективність і переносимість цього препарату може знизитися при змішуванні з іншими медичними препаратами. Рекомендується промити пристрій загального венозного доступу відповідним розчином, наприклад ізотонічним сольовим розчином, до і після введення препарату ФЕЙБА.

Фактори коагуляції, отримані з плазми крові людини, можуть адсорбуватися на внутрішній поверхні деяких видів пристроїв для ін’єкції/інфузії. Це може призвести до невдалого лікування. Тому з препаратом ФЕЙБА можна використовувати лише затверджені пластикові пристрої для інфузії.

Фізико-хімічні властивості

порошок або крихка речовина від білого до майже білого або блідо-зеленого кольору.

Вплив на керування автотранспортом або іншими механізмами, а так само на швидкість реакції

ФЕЙБА не має жодного впливу (або незначний) на здатність керувати автотранспортом або іншими механізмами.

Особливості застосування

Використання вагітними або при годуванні груддю

Безпека використання препарату ФЕЙБА під час вагітності та годування груддю не встановлена.

Лікарі мають оцінити потенційні ризики від застосування препарату ФЕЙБА та призначати його лише тоді, коли це явно необхідно, беручи до уваги той факт, що при вагітності та у післяпологовий період існує підвищений ризик розвитку тромбоемболічних ускладнень, а також можливі деякі ускладнення вагітності, які пов’язані з підвищеним ризиком розвитку ДВЗ-синдрому.

Експерименти для дослідження впливу препарату ФЕЙБА на репродуктивну систему тварин не проводилися, наслідки впливу препарату ФЕЙБА на фертильність у ході проведення контрольованих клінічних досліджень встановлені не були.

Упаковка

По 1 флакону з порошком (по 500 Од. або 1000 Од.) у комплекті з 1 флаконом розчинника (вода для ін’єкцій по 20 мл) разом з набором для розчинення і введення (голка для перенесення, аераційна голка, голка-фільтр, голка-метелик, одноразова голка для ін’єкцій, одноразовий шприц) у картонній коробці.

Альтернативно до набору для розчинення і введення може застосовуватись пристосування BAXJECT II (для розведення без голок) та набором для введення (1 шприц ємністю 10 мл, 1 міні-набір для введення, 2 тампони спиртові, 2 пластирі).

Категория видачі

За рецептом.

Умови та терміни зберігання

Препарат – 2 роки.

Розчинник (вода для ін’єкцій) – 4 роки.

Хімічна і фізична стабільність розчиненого, готового до використання препарату, становить 3 години при кімнатній температурі не вище 25 °С .

Зберігати при кімнатній температурі не вище 25 °С. Не заморожувати. Захищати від дії світла.

Зберігати в недоступному для дітей місці.


Комментарии: