Россия
  • Россия
  • Украина
Укр

Елапраза

Міжнародна назва: Idursulfase

Дозування

Кожен флакон з препаратом Елапраза призначений тільки для одноразового використання і містить 6 мг ідурсульфази у 3 мл розчину. Препарат Елапраза призначений для внутрішньовенної інфузійної терапії і перед інфузійним застосуванням обов’язково розводиться у розчині натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %). Препарат вводять щотижня шляхом внутрішньовенної інфузії протягом 3-годинного періоду, який можна поступово скорочувати до 1 години, якщо у пацієнта не спостерігають інфузійні реакції.

Спосіб розведення

Визначте кількість флаконів, які необхідно розвести відповідно до ваги конкретного пацієнта з урахуванням рекомендованої дози 0,5 мг/кг.

Не використовуйте препарат, якщо розчин у флаконах змінив колір або при наявності твердих частинок. Не струшувати флакон.

Наберіть розрахований обсяг препарату Елапраза з відповідної кількості флаконів.

Розведіть загальний обсяг препарату Елапраза, який необхідно ввести, у 100 мл розчину хлориду натрію 9 мг/мл (0,9%) для інфузії. Необхідно дотримуватися обережності для забезпечення стерильності приготованих розчинів, оскільки Елапраза не містить консервантів або бактеріостатичного агенту; необхідно дотримуватися асептики. Після розведення розчин обережно перемішують, проте не струшують.

Препарат Елапраза застосовують під наглядом лікаря або медсестри, які добре обізнані у лікуванні синдрому Хантера або інших спадкових метаболічних порушень.

Особливі групи населення

Пацієнти літнього віку

Клінічний досвід щодо призначення лікарського засобу пацієнтам старше 65 років відсутній.

Пацієнти з порушенням функції нирок чи печінки

Клінічний досвід щодо призначення лікарського засобу пацієнтам з порушенням функції нирок чи печінки відсутній.

Діти.

Препарат застосовують у педіатричній практиці.

Особливості застосування

Інфузійні реакції

У пацієнтів, які отримують ідурсульфазу, можуть виникати інфузійні реакції. Під час клінічних випробувань найпоширеніші інфузійні реакції включали шкірні реакції (висип, свербіж, кропив'янка), гіпертермію, головний біль, гіпертонію та приливи крові до обличчя. Інфузійні реакції лікували або зменшували шляхом уповільнення швидкості інфузії, призупинення інфузії або шляхом застосування лікарських засобів, таких як антигістамінні засоби, жарознижувальні засоби, кортикостероїди у низьких дозах (преднізолон і метилпреднізолон) або інгаляції бета-агоністів. Під час клінічних досліджень жоден пацієнт не припиняв лікування через інфузійні реакції.

Інфузійну терапію з особливою обережністю проводять у пацієнтів з важким основним захворюванням дихальних шляхів. Ця категорія пацієнтів потребує ретельного моніторингу і проведення інфузійної терапії у відповідних клінічних умовах. Цій категорії пацієнтів з обережністю призначають засоби контролю та лікування захворювання, обмежуючи або забезпечуючи ретельний моніторинг застосування антигістаміну та іншого седативного лікарського засобу. У деяких випадках може виникати потреба у забезпеченні позитивного тиску у дихальних шляхах.

У пацієнтів з гострим фебрильним респіраторним захворюванням слід розглянути можливість застосування інфузійної терапії на пізнішому етапі. Для пацієнтів, яким додатково застосовують кисневу терапію, необхідно забезпечити кисень під час інфузійної терапії на випадок виникнення інфузійної реакції.

Анафілактоїдні/анафілактичні реакції

У деяких пацієнтів, які отримували Елапразу, спостерігали анафілактоїдні/анафілактичні реакції, які можуть бути небезпечними для життя, навіть після декількох років від початку лікування. Відстрочені симптоми анафілактоїдних/анафілактичних реакцій спостерігали упродовж 24-х годин після початкової реакції. При розвитку анафілактоїдної/анафілактичної реакції інфузію слід негайно припинити та розпочати відповідне лікування та спостереження. Слід дотримуватися поточних стандартів невідкладної терапії. Пацієнтам з тяжкими або рефрактерними анафілактичними/анафілактичними реакціями може знадобитися тривале клінічне спостереження. Пацієнтам, у яких у минулому відзначалися анафілактоїдні/анафілактичні реакції на введення препарату Елапраза, слід з обережністю повторно призначати препарат. Тому інфузії слід проводити належно навченому персоналу з обладнанням для реанімації (включаючи адреналін). Тяжка або потенційно загрозлива для життя гіперчутливість є протипоказанням для повторної інфузії лікарського засобу у разі, якщо гіперчутливість непідвласна контролю .

Пацієнти з повною делецією/значним реаранжуванням гену

Діти з повною делецією/значним реаранжуванням гену мають високу ймовірність розвитку антитіл, у тому числі нейтралізуючих антитіл у відповідь на Елапразу. Пацієнти з цим генотипом, як правило, мають вищий ризик розвитку побічних реакцій, пов’язаних з введенням інфузій, та більш стриману відповідь на лікування, яку визначають за рівнем зниження показника глікозаміногліканів у сечі, розмірів печінки та об’єму селезінки порівняно з пацієнтами з міссенс-генотипом. Обстеження та лікування пацієнтів визначаються індивідуально.