Россия
  • Россия
  • Украина
Укр

Бериате

Міжнародна назва: Coagulation factor VIII
Виробник: CSL Behring GmbH, Emil-von-Behring-Straβe 76, 35041 Marburg, Hessen, Germany

Показання

Лікування та профілактика кровотечі у пацієнтів, хворих на гемофілію А (спадкова недостатність фактору коагуляції крові VIII). Препарат може застосовуватися в лікуванні набутої недостатності фактора VIII.

СПОСІБ ЗАСТОСУВАННЯ ТА ДОЗИ

Лікування слід проводити під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні хворих на гемофілію.

Дозування

Визначення дози і тривалості замісної терапії залежать від ступеня дефіциту недостатності фактора коагуляції крові VIІІ, локалізації та інтенсивності кровотечі, а також від клінічного стану пацієнта.

Кількість призначених одиниць фактору VІІІ виражається в міжнародних одиницях (МО) у відповідності до поточного стандарту Всесвітньої організації охорони здоров'я для препаратів, що містять фактор коагуляції крові VІІІ. Активність фактора VІІІ у плазмі визначається у відсотках (відносно нормальної плазми людини) або в міжнародних одиницях (відносно Міжнародного стандарту вмісту фактора VІІІ у плазмі).

1 МО активності фактору VІІІ еквівалентна кількості фактору VІІІ в 1 мл нормальної плазми людини.

Лікування за потребою

Необхідна доза фактора VIІІ розраховується на основі емпіричного досвіду, згідно з яким 1 МО фактора VІІІ на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора VІІІ у плазмі приблизно на 2 % (2 МО/дл) від нормальної активності. Необхідна доза розраховується за такою формулою:

Необхідна кількість одиниць = маса тіла (кг) × бажане підвищення фактора VIII (% або МО/дл) × 0,5.

Доза та частота введень мають завжди розраховуватися з урахуванням клінічної ефективності в кожному індивідуальному випадку.

У разі виникнення наступних геморагічних явищ, активність фактора VІІІ за відповідний період не повинна бути нижче рівня активності плазми (у % від нормального рівня або в МО/дл).

Для розрахунку доз препарату при кровотечах та в хірургічній практиці можна використовувати таблицю нижче:

 

Ступінь кровотечі /  Тип хірургічного втручання Необхідний рівень фактора VІІІ (% або МО/дл) Частота введення доз (години) / Тривалість терапії (дні)
Кровотеча
Ранній гемартроз, м'язова або ротова кровотеча 20 — 40 Повторна інфузія кожні 12-24 години. Принаймні 1 день, поки не буде зупинена кровотеча (за больовими відчуттями), або поки не відбудеться загоєння
Більш обширний гемартроз, м'язова кровотеча або гематома 30 — 60 Повторна інфузія кожні 12-24 години протягом 3-4 днів або більше, поки не мине біль і тяжка недієздатність
Кровотечі, що становлять загрозу для життя 60 — 100 Повторна інфузія кожні 8-24 години, поки не зникне загроза життю
Хірургічні втручання
Незначні, включаючи видалення зуба 30 — 60 Кожні 24 години, принаймні 1 день, поки не відбудеться загоєння
Великі 80 — 100  (до і після операції) Повторна інфузія кожні 8-24 години до адекватного загоєння рани, потім терапія протягом не менш 7 днів для підтримання активності фактору VІІІ на рівні 30 — 60% (МО/дл)

Профілактика

При довгостроковій профілактиці кровотеч у пацієнтів з тяжкою гемофілією А звичайні дози становлять 20 — 40 МО фактора VІІІ на 1 кг маси тіла з інтервалом введення 2 — 3 дні. У деяких випадках, особливо при лікуванні молодих пацієнтів, може виникнути потреба скоротити інтервали або збільшити дозу.

Під час курсу лікування розрахунок дози і частоти повторних інфузій рекомендовано проводити на основі належного визначення рівнів фактора VIII. При великих хірургічних втручаннях є обов’язковим проведення ретельного контролю замісної терапії за допомогою аналізу коагуляції (активність фактору VIII). У пацієнтів може спостерігатися індивідуальна реакція на лікування фактором VIII, in vivo демонструючи різні показники відновлення i періоду напіввиведення.

Дозування

Препарат вводиться внутрішньовенно.

Відновити препарат згідно з "Інструкцією стосовно приготування препарату перед використанням" нижче.

Перед застосуванням препарат слід нагріти до кімнатної температури або температури тіла. Вводити препарат шляхом внутрішньовенної ін’єкції або повільної інфузії з такою швидкістю, при якій пацієнт буде почуватися комфортно. Швидкість ін’єкції або інфузії не повинна перевищувати 2 мл за хвилину.

Необхідно вести спостереження за пацієнтом для виявлення будь-якої алергічної реакції миттєвого типу. У разі виникнення будь-якої реакції, що може бути пов'язана із застосуванням Бериате®, слід зменшити швидкість інфузії або взагалі припинити інфузію, в залежності від клінічного стану пацієнта (див. також розділ "Особливості застосування").

ПОБІЧНА ДІЯ

Наведені нижче побічні реакції базуються на даних постмаркетингового спостереження і наукової літератури.

При лікуванні препаратом дорослих та дітей можуть виникати гіперчутливість або алергічні реакції та лихоманка. Тим більше, що пацієнти можуть виробляти інгібітори фактора VIII.

Побічні реакції представлено у таблиці.

Використовуються такі стандартні категорії частоти виникнення відповідно до класифікації MedDRA за системами органів:

Дуже часто ≥ 1/10

Часто ≥ 1/100 — <1/10

Нечасто ≥ 1/1,000 — <1/100

Рідко ≥ 1/10000 — <1/1000

Дуже рідко < 1/10000

Невідомо не можна оцінити за наявними даними

Таблиця. Побічні реакції

 

Система органів Побічна реакція Частота виникнення
Порушення з боку крові та лімфатичної системи Пригнічення фактора VIII Дуже рідко
Загальні порушення та порушення у місці введення Лихоманка Дуже рідко
 Порушення з боку імунної системи Гіперчутливість (алергічні реакції) Дуже рідко

Опис окремих побічних реакцій.

Порушення імунної системи

Алергічні реакції або реакції гіперчутливості (які можуть включати ангіоневротичний набряк, відчуття пощипування та печіння у місці інфузії, озноб, прилив крові до обличчя, генералізовану кропивницю, головний біль, висип, гіпотензію, сонливість, нудоту, збудження, тахікардію, утруднене дихання, поколювання, блювання та стридорозне дихання) спостерігалися дуже рідко. в деяких випадках вони можуть розвинутися в тяжку анафілаксію (включаючи шок).

Порушення з боку крові та лімфатичної системи

Пацієнти з гемофілією А дуже рідко можуть виробляти нейтралізуючі антитіла (інгібітори) фактора VIII. У разі виникнення таких інгібіторів цей стан проявить себе як недостатня клінічна реакція. У таких випадках рекомендується отримати консультацію в спеціалізованому центрі лікування гемофілії.

Досвід клінічних випробувань препарату Бериате® за участі пацієнтів, які раніше не отримували лікування, є дуже обмеженим. З цієї причини немає достовірних даних щодо частоти виникнення клінічно значимих специфічних інгібіторів.

Загальні порушення та порушення у місці введення

У дуже рідких випадках спостерігалася лихоманка.

Інформація про вірусну безпеку наводиться в розділі "Особливості застосування".

Передозування

На цей час не спостерігалось симптомів передозування фактором коагуляції крові людини VІІІ.

Лікарська взаємодія

немає повідомлень про взаємодії препаратів фактора коагуляції крові людини VІІІ з іншими лікарськими препаратами.

Несумісність

Не змішувати Бериате® з іншими лікарськими препаратами, речовинами для розведення та розчинниками, окрім води для ін'єкцій, яка додається в комплекті.

Вплив на керування автотранспортом або іншими механізмами, а так само на швидкість реакції

Препарат не впливає на здатність керувати транспортними засобами та механізмами.

Інструкція стосовно приготування препарату перед використанням

Метод застосування

  • Відновлений розчин має бути прозорим або слабо опалесцюючим. Після фільтрації та перед введенням рекомендується візуально оглянути відновлений препарат на наявність часток і зміну забарвлення. Не використовуйте каламутний розчин або розчин, що містить осад (дрібні частки).
  • Відновлення розчину та витягнення виконуються в асептичних умовах.

Відновлення розчину

Доведіть розчинник до кімнатної температури. Зніміть ковпачки з флаконів з препаратом і розчинником. Пробки обробіть антисептичним розчином і дайте їм висохнути до відкриття пристрою для додавання розчинника із вбудованим фільтром (Mix2Vial).

 

1 1.Відкрийте блістерну упаковку пристрою для додавання розчинника з вбудованим фільтром. НЕ виймайте Mix2Vial з блістерної упаковки!
2 2. Помістіть флакон з розчинником на рівну чисту поверхню і міцно тримайте флакон. Візьміть Mix2Vial разом із блістерною упаковкою і гострим стрижнем синьої частини пристрою проткніть прямо вниз пробку флакону з розчинником.
3 3. Обережно зніміть блістерну упаковку з пристрою для додавання розчинника, тримаючи його за край і тягнучи вертикально вгору. Переконайтесь, що знята лише тільки блістерна упаковка, а не витягнутий сам пристрій.
4 4. Помістіть флакон з препаратом на рівну тверду поверхню. Переверніть флакон з розчинником з приєднаним до нього пристроєм Mix2Vial, потім гострим стрижнем прозорої частини пристрою проткніть прямо вниз пробку флакону з порошком. Розчинник автоматично переміститься до флакону з порошком.
5 5. Однією рукою тримайте пристрій Mix2Vial з боку флакона з препаратом, а іншою — з боку флакона з розчинником і, обережно повертаючи проти годинникової стрілки, роз’єднайте набір на дві частини. Відкладіть убік флакон з розчинником з приєднаним синім адаптером Mix2Vial.
6 6. Обережно обертайте круговими рухами флакон препарату з приєднаним прозорим адаптером, поки речовина не розчиниться повністю. Не трусіть флакон.
7 7. Утягніть повітря в порожній стерильний шприц. Тримаючи флакон з препаратом вертикально, приєднайте шприц до наконечника Luer пристрою Mix2Vial шляхом закручування за годинниковою стрілкою. Введіть повітря всередину флакона з препаратом.

Витягнення та утилізація препарату

 

8 8. Тримаючи поршень шприца натиснутим, переверніть систему догори дном і втягніть відновлений розчин у шприц, повільно відтягуючи поршень назад.
9. Тепер, коли відновлений розчин набраний у шприц, міцно тримайте циліндр шприца (поршень шприца має бути спрямований униз) і від'єднайте пристрій для додавання розчинника від шприца шляхом відкручування проти годинникової стрілки.

Для ін'єкцій Бериате® рекомендується використовувати одноразові пластикові шприци, оскільки розчин препарату цього типу може прилипати до стінок цільноскляних шприців.

Повільно введіть розчин внутрішньовенно , звертаючи увагу на те, щоб у шприц з препаратом не потрапила кров.

Будь-який невикористаний продукт або відходи мають бути утилізовані у відповідності до місцевих вимог.

Особливості застосування

пацієнти, які раніше не отримували лікування

На цей час немає даних щодо безпеки та ефективності застосування препарату у попередньо нелікованих пацієнтів.

Використання препарату дітьми

Дози препарату для дітей розраховуються виходячи з маси тіла, а отже, загалом з тими самими керівними принципами, що й для дорослих пацієнтів. При визначенні частоти введення препарату слід враховувати клінічну ефективність в кожному окремому випадку. Існує певний досвід лікування дітей віком менше 6 років .

Упаковка

Порошок для розчину для ін’єкцій або інфузій по 250 МО, 500 МО та 1000 МО у флаконі в комплекті з розчинником (вода для ін’єкцій) по 2,5 мл, 5 мл та 10 мл у флаконі та пристроєм з вбудованим фільтром для додавання розчинника. По 1 флакону з порошком, 1 флакону з розчинником та 1 пристрою з вбудованим фільтром для додавання розчинника, який запакований в блістер, разом з інструкцією про застосування вкладають в картонну коробку.

Додатково може додаватися: набір для внутрішньовенного введення (одноразовий шприц, голка-метелик, 2 дезінфікуючі серветки

Умови та терміни зберігання

3 роки.

Була продемонстрована хімічна та фізична стабільність відновленого продукту у використанні протягом 8 годин при температурі 25 °C. З мікробіологічної точки зору продукт слід застосовувати негайно. Якщо препарат не був застосований одразу, час його зберігання не повинен перевищувати 8 годин при кімнатній температурі.

Не використовувати після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці.

Зберігати у холодильнику при температурі від 2 до 8 °C. Не заморожувати. Зберігати ємність у зовнішній картонній коробці для захисту від світла.

Протягом строку придатності Бериате® можна зберігати при температурі до 25 °C, але сумарний час його зберігання при такій температурі не повинен перевищувати 1 місяць. Кожний період зберігання Бериате® при кімнатній температурі необхідно документувати, щоб не перевищити сумарний період в 1 місяць.

Не піддавати флакони прямому нагріванню. Флакони не повинні нагріватись вище температури тіла (37 °C). Зберігати в недоступному для дітей місці.